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Mario Guslandi
Servizio di Gastroenterologia - Responsabile Ambulatorio Malattie
Infiammatorie Croniche Intestinali
Istituto Scientifico Ospedale S. Raffaele - Milano |
Le Malattie Infiammatorie
Croniche Intestinali o M.I.C.I. (universalmente indicate anche
con la sigla IBD, dall'inglese Inflammatory Bowel Diseases)
includono la rettocolite ulcerosa, la malattia di Crohn oltre
ad alcune coliti cosiddette "indeterminate" le cui
caratteristiche richiamano quelle delle due malattie principali.
Si tratta di processi infiammatori cronici che presentano aspetti
tra loro comuni, ma anche differenze di un certo rilevo.
L'incidenza reale delle IBD in Italia non e' nota con precisione,
ma stime recenti ipotizzano circa 170.000 malati tra colite
ulcerosa e malattia di Crohn.Entrambi i sessi sono colpiti,
con una maggior frequenza nella fascia di eta' tra 1 15 ed i
40 anni.
A tutt'oggi, nonostante gli studi vasti ed approfonditi condotti
incessantemente in tutto il mondo, le cause di queste malattie
rimangono purtroppo oscure. Ovviamente cio' determina l'impossibilita'
di mettere in atto terapie mirate che,rimuovendo la causa di
malattia, possono indurre una guarigione definitiva.
Sono stati comunque identificati vari fattori che possono giocare
un ruolo importante nello sviluppo della malattia.
Esistono anzitutto fattori genetici, che predispongono alla
comparsa delle malattie infiammatorie croniche e che giustificano
la maggiore incidenza di tali malattie all'interno di determinati
gruppi etnici o familiari.
L'identificazione dei geni responsabili nelle mappe cromosomiali
potra' verosimilmente in futuro permettere una piu' precoce
individuazione dei pazienti destinati a sviluppare una IBD e,
si spera, a predisporre specifici interventi terapeutici. La
predisposizione genetica non e' di per se sufficiente se non
intervengono altri fattori, ad esempio fattori infettivi, vuoi
batterici che virali.
L'attenzione dei ricercatori si e' ad esempio focalizzata,in
passato, sui Micobatteri atipici (diversi,cioe',da quelli che
provocano la tubercolosi) e,piu' recentemente, sul virus del
morbillo, ma le evidenze scientifiche rimangono piuttosto contradditorie
e,di fatto, assai deboli.
Analogamente,la ricerca di eventuali fattori alimentari implicati
nelle malattie infiammatorie intestinali non ha mai prodotto
alcun risultato concreto.
E' invece interessante ricordare l'esistenza di un diverso rapporto
fra fumo di sigaretta e IBD. I pazienti con malattia di Crohn
sono spesso fumatori ed e' accertato che il fumo esercita un
effetto sfavorevole sulla malattia, al contrario i pazienti
con colite ulcerosa sono di norma non fumatori o, spesso, ex-fumatori,
in cui il fumo, attraverso meccanismi ancora mal definiti, esercita
un effetto protettivo sul colon.
E' dato di osservazione comune che spesso le malattie infiammatorie
intestinali, in particolare la colite ulcerosa, presentano il
loro esordio clinico in concomitanza con eventi stressanti (gravi
lutti familiari, perdita del lavoro etc) e che disordini nella
sfera emotiva possono favorire la riaccensione di queste malattie.
Di qui l'importanza dei fattori neuropsichici ,anche se i meccanismi
con cui ansia e depressione intervengono sulla malattia non
sono completamente chiari.
Una risposta immune eccessiva e disordinata giustifica l'efficacia
terapeutica di farmaci che agiscono a questo livello (immunosoppressori,
oltre agli stessi cortisonici) , il che conferma l'esistenza
e l'importanza dei fattori immunologici. Se questi costituiscano
un meccanismo primario di malattia o siano dei fenomeni secondari
che intervengono in un secondo tempo ad aggravare e perpetuare
l'infiammazione intestinale non č tuttora ben stabilito.
L'importanza dei fattori immunologici e' ulteriormente sottolineata
dal fatto che ,sia nella colite ulcerosa che nella malattia
di Crohn possono coesistere manifestazioni extra-intestinali,
segno che tali malattie sono legate ad un disordine generale
dell'organismo. Le manifestazioni intestinali possono riguardare
le articolazioni (artriti,spondilite), la cute (eritema nodoso,pioderma
gangrenoso), l'occhio (es. uveiti), le vie biliari (colangite
sclerosante).
La
colite ulcerosa e' caratterizzata da uno stato infiammatorio
a carico della mucosa (il rivestimento interno) del grosso
intestino, con arrossamento, fragilita' e vere e proprie ulcerazioni.
La malattia colpisce sempre il retto e puņ coinvolgere anche
i tratti intestinali a monte, limitandosi al solo colon sinistro
o estendendosi sino al trasverso e al colon ascendente. Quando
e' interessato l'intero colon si parla di pancolite.
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Pancolite
ulcerosa
( in rosso evidenziate le zone d'intestino colpite
dal processo infiammatorio ).
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L'esordio della malattia puo' essere subdolo (episodi di
diarrea saltuaria, crampi addominali) o violento, con diarrea
sanguinolenta o emissione di sangue dal retto anche senza
feci, febbre, dolori addominali.
L'intensita' dello stato infiammatorio e l'estensione della
malattia determinano la gravita' del quadro sintomatologico.
In alcuni pazienti la malattia alterna fasi acute a fasi di
remissione,durante le quali i sintomi possono sparire completamente.
In altri casi vi e' la persistenza,nel tempo, di disturbi
modesti,ma continui.
Complicanze intestinali della colite ulcerosa sono perforazioni,
emorragie massive ed il cosiddetto "megacolon tossico"
uno stato di grave paralisi e dilatazione del colon, spesso
indotto dall'uso incongruo di antispastrici intestinali.
Nelle forme di colite ulcerosa estesa che perdura da oltre
7-10 anni vi e' un aumentato rischio di evoluzione della malattia
verso lo sviluppo di un cancro del colon, per cui e' importante
la sorveglianza mediante esami endoscopici periodici con controllo
istologico.
La diagnosi di malattia si pone mediante la colonscopia, corredata
da biopsie multiple per l'esame istologico. Nelle fasi acute
gli esami di laboratorio mostreranno aumento degli indici
infiammatori (VES, leucociti, proteina C reattiva etc).
La terapia medica si avvale principalmente dei derivati del
5-ASA (Mesalazina etc), che hanno ormai quasi completamente
sostituito la vecchia Sulfasalazina. La Mesalazina si puo'
somministrare sia per bocca che per via rettale (clismi,schiume,supposte
etc) a seconda della localizzazione della malattia ed e' utilizzata
sia in terapia di attacco nelle forme ad intensita' lieve-moderata,
che come terapia di mantenimento a lungo termine.
Nelle fasi acute di malattia e' necessario ricorrere per periodi
limitati di tempo ai cortisonici, o per via orale o, se necessario,
per via endovenosa.
Nei pazienti resistenti ai cortisonici o che recidivano ogni
qual volta il cortisonico venga sospeso (cosiddetti soggetti
steroido-dipendenti) e' opportuno ricorrere ai farmaci immunosoppressori
(Azatioprina, 6-Mercaptopurina etc) che,se efficaci, vanno
somministrati per anni.
La terapia chirurgica in urgenza e' indispensabile nelle forme
fulminanti o complicate da megacolon tossico che non rispondono
al trattamento medico, nelle perforazioni e in caso di segni
di evoluzione maligna all'esame istologico.
Trattamento chirurgico in elezione e' per lo piu' riservato
ai casi in cui vi siano recidive frequenti, sintomi invalidanti
e in generale insoddisfacente risposta alla terapia medica.
La asportazione totale del colon con risparmio del retto e'
oggi praticata sempre piu' raramente ed anche l'intervento
radicale (proctocolectomia) con confezionamento di ileostomia
permanente tende ad essere abbandonato in favore della proctocolectomia
restaurativa.
Questa evita di ricorrere all'ileostomia, mediante confezionamento
di una tasca (pouch) con tessuto prelevato dall'ultimo tratto
dell'intestino tenue (ileo) che svolge le funzioni del retto
asportato.
La Malattia
di Crohn si caratterizza per alcuni
aspetti che lo differenziano dalla colite ulcerosa.
Anzitutto il processo infiammatorio non e' limitato alla superficie
mucosa,ma puo' interessare la parete intestinale a tutto spessore,
con conseguenti esiti fibrotici. Secondariamente la malattia
puo' colpire qualunque tratto del tubo digerente, in pratica
dalla bocca all'ano, pur essendo piu' frequentemente localizzata
a livello del piccolo intestino e/o il colon.
La tipica localizzazione nel segmento finale dell'intestino
tenue giustifica le iniziali definizioni della malattia di
Crohn,chiamata in passato "ileite terminale" o "enterite
segmentaria". Infine,un altro aspetto differenziale rispetto
alla colite ulcerosa e' che nella malattia di Crohn l'estensione
della malattia e' irregolare, con alternanza di aree sane
ed aree malate.
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Malattia
di Crohn
( si evidenzia l'estensione
irregolare della malattia, con alternanza di aree
sane ed aree malate ).
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La variabile localizzazione
del processo morboso fa si che la sintomatologia accusata
dai pazienti non sia sempre univoca: vi possono essere dolori
addominali, diarrea o anche stitichezza da difficolta' di
transito per presenza di stenosi, febbricola, malassorbimento
alimentare (se e' interessato il piccolo intestino,sede
dei processi di assorbimento).
In circa il 30% dei casi si formano delle fistole ,cioe'
tragitti che collegano la parete dell'intestino con la cute
o con organi vicini (vagina,vescica,altri tratti dell'intestno).
Particolarmente frequente la comparsa di fistole ed ascessi
in regione perianale. Una delle piu' comuni complicanze
della malattia di Crohn a sede ileale e' la formazione di
restringimenti (stenosi), che, ostacolando il passaggio
del materiale intestinale possono provocare sub-occlusioni
o occlusioni intestinali, che necessitano talora di intervento
chirurgico.
Piu' rare sono le perforazioni ed il megacolon tossico.
La malattia e' diagnosticata solitamente mediante colonscopia
con eventuale ileoscopia retrograda o, nelle localizzazioni
ileali, mediante studio radiologico del tenue.
Gli esami di laboratorio mostreranno aumento degli indici
di flogosi nelle fasi di attivita' di malattia ed eventualisegni
di malassorbimento quando e' interessato il piccolo intestino.
La terapia medica della malattia di Crohn si avvale sostanzialmente
degli stessi farmaci gia' descritti per la colite ulcerosa:
cortisonici per via endovenosa o per os nelle forme acute,
Mesalazina (preferibilmente a liberazione ileale se vi e'
interessamento dell'intestino tenue) nelle forme acute di
modesta intensita' ed in terapia di mantenimento.
Utili gli immunosoppressori se vi e' resistenza o dipendenza
al trattamento con corticosteroidi. Specialmente nelle forme
ileali e in presenza di fistole si e' rivelata efficace
la terapia prolungata con antibiotici quali il Metronidazolo
e/o la Ciprofloxacina. Nei casi resistenti alla terapia
con steroidi o complicati dalla presenza di fistole si e'
rivelato efficace l'Infliximab (anticorpo monoclonale che
blocca una importante sostanza ad azione infiammatoria denominata
TNFalfa) che viene somministrato periodicamente per mezzo
di infusioni endovenose. Il farmaco e' tuttavia controindicato
se vi e' stenosi ileale.
Diversamente che nella colite ulcerosa l'intervento chirurgico
non costituisce mai una cura definitiva, data la capacita'
della malattia di ricomparire in qualunque tratto residuo
del tubo digerente. Le indicazioni alla chirurgia sono soprattutto
le stenosi ileali di grado marcato e le fistole.
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| Riproduzione
del capitolo "Che cosa sono le IBD ?" tratto dal Volume
I del libro "Vademecum IBD" edito da A.M.I.C.I. Lombardia
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