Che cosa è la coagulazione ?

Il sistema della coagulazione è costituito da una rete molto complessa di sostanze circolanti nel sangue e da particelle cellulari chiamate piastrine. I costituenti del sistema di coagulazione sono in costante equilibrio tra le componenti che ne favoriscono l’attivazione e quelle che la inibiscono, così che in condizioni normali esso si attiva solo in caso di bisogno (cioè in caso di ferite o altre condizioni che portano ad emorragia, cioè a fuoriuscita del sangue dai vasi). In questi casi, l’attivazione della coagulazione permette il blocco delle emorragie tramite la formazione di coaguli. 

Che cosa è la trombosi ?

La trombosi è la formazione di un coagulo all’interno di un vaso sanguigno in tempi e situazioni non appropriate (cioè in assenza di una ferita) e porta alla riduzione o all’abolizione completa del flusso sanguigno nel vaso colpito. La trombosi è in genere favorita da un aumento delle sostanze che favoriscono l’attivazione della coagulazione, o dalla riduzione delle sostanze che normalmente la inibiscono e la tengono sotto controllo, o dalla presenza di lesioni della parete vascolare (aterosclerosi ad esempio), o dalla stasi del sangue (ad esempio in caso di vene varicose alle gambe) o da una combinazione di questi fattori. 

Quali sono le conseguenze della trombosi ?

Se la trombosi avviene in un vaso arterioso, l’organo al quale è veicolato il sangue da quell’arteria subirà una riduzione dell’apporto di sangue con conseguente sofferenza del tessuto sino, nei casi in cui l’occlusione sia completa e duratura, alla morte di parte di esso (ad esempio nell’infarto cardiaco o nell’infarto cerebrale). Se la trombosi avviene in un vaso venoso, ci sarà sofferenza dei tessuti da cui quella determinata vena drena il sangue. Inoltre, nei casi di trombosi arteriosa ma ancor più nei casi di trombosi venosa, può esistere il rischio che parti del trombo si stacchino (si parla allora di emboli) e vadano ad occludere vasi sanguigni distanti (ad esempio nella embolia polmonare, frequente complicanza della trombosi venosa degli arti inferiori). Da tutto ciò risulta che la trombosi può essere causa di patologie anche gravi e spesso con sequele croniche. 

I pazienti con M.I.C.I. hanno un rischio aumentato di trombosi ?

 Il rischio di trombosi come complicanza delle M.I.C.I. è noto da molti anni ma la valutazione di quanto sia grande questo rischio è stata accertata, almeno per quanto riguarda la trombosi venosa degli arti e l’embolia polmonare, solo in un recentissimo lavoro eseguito in Canada. In quello studio si dimostra che i pazienti con M.I.C.I. corrano un rischio di trombosi da 3 a 10 volte superiore a quello della popolazione generale. È bene tuttavia tenere presente, nonostante le dimensioni non trascurabili di questo rischio, che queste complicanze riguardano comunque una percentuale piccola di pazienti, quantificabile approssimativamente attorno all’1-3 %.

Perchè i pazienti con M.I.C.I. sono più predisposti alla trombosi ?

I meccanismi alla base di questo aumentato rischio di trombosi nei pazienti con M.I.C.I. non sono chiari. Alcune condizioni note per aumentare il rischio di trombosi (operazioni chirurgiche, allettamento prolungato, posizionamento di cateteri venosi a permanenza) possono essere frequenti nei pazienti con M.I.C.I.. Anche l’infiammazione cronica, ovunque sia localizzata, aumentando i livelli dei fattori di coagulazione circolanti nel sangue, può facilitare l’insorgere di trombosi. Questi riscontri non bastano tuttavia a spiegare l’aumentato rischio trombotico nei pazienti con M.I.C.I.. Alcune complicanze trombotiche, infatti, sono state osservate anche a distanza da interventi chirurgici o in periodi di tranquillità della malattia e non possono pertanto essere giustificate dai fattori di rischio elencati sopra. Alcuni studi, eseguiti su piccoli gruppi di pazienti,  avevano suggerito che i pazienti con M.I.C.I., malattie con una discreta componente ereditaria, potessero essere caratterizzati da un’elevata frequenza di mutazioni in alcuni geni di proteine della coagulazione. Tali mutazioni, quando presenti, inducono uno stato che favorisce la trombosi. Un nostro studio, eseguito anche con il contributo finanziario dell’AM.I.C.I. su un’ampia casistica di pazienti e recentemente pubblicato su una rivista statunitense ( vedi Approfondimento 1 ), esclude questa ipotesi: le mutazioni geniche pro-trombotiche non sono più frequenti nei pazienti con M.I.C.I. rispetto alla popolazione generale. Abbiamo anche studiato (ed anche questo studio è stato in parte finanziato da AM.I.C.I. ed è stato pubblicato dalla stessa rivista) la possibilità che particolari anticorpi riducano i livelli di proteina S, il più importante anticoagulante naturale, nel plasma dei pazienti con M.I.C.I.. I risultati di questo studio dimostrano, in effetti, che i pazienti con M.I.C.I. hanno livelli di proteina S lievemente ridotti rispetto alla popolazione di controllo, ma che questa riduzione non arriva quasi mai a livelli pericolosi e non è correlata alla presenza di anticorpi diretti contro questa proteina. Recentemente è emersa anche l’importanza che può rivestire l’aumento dei livelli di omocisteina nel sangue. L’omocisteina è un aminoacido che è elaborato dal nostro organismo con l’aiuto di alcune vitamine (in particolare l’acido folico, la vitamina B12 e la vitamina B6). Aumentati livelli di omocisteina si accompagnano ad aumento del rischio di trombosi venosa ed arteriosa. In uno studio recente abbiamo dimostrato che circa il 20 % dei pazienti con M.I.C.I. presenta livelli aumentati di omocisteina e che questo aumento è in stretto rapporto con deficit di acido folico e vitamina B12. Dati ancora più recenti sembrano indicare che i pazienti con M.I.C.I. portatori di una particolare mutazione genica siano ancora più a rischio di iperomocisteinemia. Dagli stessi studi è anche emerso che una corretta terapia di supplementazione vitaminica può normalizzare i livelli di omocisteina. 

Come si fa la diagnosi di trombosi ?

Poiché la trombosi, come detto, può colpire vasi sanguigni diversi e perciò organi diversi, la diagnosi può basarsi su vari esami diagnostici. In genere, gli esami più utilizzati per diagnosticare un evento trombotico sono l’ecografia, la TAC, la scintigrafia, l’elettrocardiogramma (quest’ultimo nel caso di infarto o ischemia cardiache). 

Come si cura la trombosi ?

In generale, la terapia di un evento trombotico si basa sull’uso di farmaci anticoagulanti e di farmaci  trombolitici. Questi ultimi sciolgono il trombo formatosi mentre i primi inibiscono l’attività del sistema di coagulazione. In altri casi, possono essere utili i farmaci che riducono l’attività delle piastrine quali gli anti-infiammatori non steroidei (per intenderci, l’aspirina), che però è meglio non utilizzare nelle M.I.C.I.. 

Cosa si può fare per ridurre i rischi di una trombosi ?

È importante ridurre al minimo le fasi di attività di malattia e  mettere in atto, in caso di chirurgia o di allettamento prolungato, le terapie preventive adeguate. È inoltre importante che il paziente segua, in accordo con il curante, diete complete ed equilibrate che riducano le possibilità di carenze vitaminiche. Nei pazienti con cattivo assorbimento delle vitamine per resezioni chirurgiche o per restrizioni dietetiche, è opportuna una valutazione attenta dello stato vitaminico seguita da un’eventuale supplementazione.

Articolo pubblicato su "NOI A.M.I.C.I." del Giugno 2002

Approfondimenti :

(per leggere l'abstract dell'articolo clicca sull'icona )

1-  M.Vecchi e coll. : Inflammatory Bowel Diseases Are Not Associated with Major Hereditary Conditions Predisposing to

Thrombosis. Digestive Diseases and Sciences Vol. 45, No. 7 ( July 2000 ) pp. 1465 - 1469