Sindrome di Sweet o Dermatite acuta neutrofila febbrile.

Tale dermatosi è così definita perché accanto a sintomi generali, quali febbre elevata, artralgie a carico soprattutto delle grandi articolazioni, sulla superficie cutanea si apprezzano papule-pustole o placche di colore rosso acceso, infiltrate, con estensione periferica e possibile depressione centrale ( Fig 3 ).

Le lesioni sono di solito dolorose, scarse o molto spesso numerose, con una localizzazione preferenziale al viso, agli arti superiori e inferiori e al tronco.

Sono inoltre presenti segni laboratoristici tipici, quali aumento della VES e leucocitosi neutrofila. Anche quando viene posta una diagnosi di Sindrome di Sweet, dopo aver escluso altre possibili eziologie di tipo infettivo o ematologico, una sistematica indagine intestinale sarebbe sicuramente da eseguirsi, in quanto una M.I.C.I. potrebbe ancora essere sconosciuta e solamente le manifestazioni cutanee ci potrebbero indirizzare verso l’eventuale sottostante patologia digestiva.

Nelle forme severe la terapia steroidea è il trattamento di scelta. 

Sindrome Artro-cutanea associata a M.I.C.I.

Patologia rara ma non eccezionale, di osservazione più frequente nella RCU, si caratterizza oltre che per i  sintomi generali quali febbre, mialgie, poliartralgie, artriti

Periferiche e congiuntiviti, per la presenza sul mantello cutaneo di pustole non follicolari poste su di una base eritematosa di dimensioni variabili da 2 a 8 mm di diametro, localizzate preferenzialmente sulla faccia esterna degli arti superiori, sugli arti inferiori, ma anche al tronco ed  al capillizio. Si possono inoltre ritrovare elementi a tipo eritema nodoso. Da un punto di vista diagnostico il riscontro di tali lesioni può essere importante perché potrebbe rivelare una sottostante M.I.C.I. misconosciuta; la manifestazione può avere  un’ evoluzione parallela alla sottostante patologia digestiva. Circa la sua origine, si discute se sia una variante della Sindrome di Sweet, oppure se possa essere considerata una forma particolare di Pioderma Gangrenoso. E’ conosciuta anche con il nome di “Eruzione vescico-pustolosa della RCU” o “Vasculite pustolosa” ed è sovrapponibile alla “Sindrome da by-pass digestivo”, complicazione classica delle derivazioni digiuno- ileali  utilizzate in passato per la terapia della grande obesità.

Il trattamento è quello della malattia di base : in fase acuta steroidi per via generale, sulfasalazina, mesalazina .

Piostomatite-piodermite vegetante.

Anche in questo caso si tratta di una patologia rara, pur essendo un marker molto specifico di M.I.C.I.  Si osservano anche in questa patologia delle caratteristiche lesioni pustolose che tendono a riunirsi così da far assumere alle aree colpite

( gengive, faccia interna delle guance, labbra e il palato ) un caratteristico aspetto che viene definito a “tracce di lumaca”. In genere non danno nessuna sintomatologia, appaiono molto fragili e facilmente vanno incontro a erosioni con sanguinamento  e tendono anche a diventare vegetanti. Talora, in circa la metà dei casi, si associano anche lesioni francamente pustolose e vegetanti sulla cute. Va comunque ricordato che è difficile sostenere in certe localizzazioni una propria autonomia, rispetto a patologie bollose, soprattutto del gruppo pemfigo.

Vasculiti.

Ne esistono di diverse varietà e sono di rara osservazione nelle M.I.C.I.

Si osservano varianti cosiddette leucocitoclasiche ( clinicamente appaiono come chiazzette rotondeggianti, confluenti, di colore rosso porpora agli arti inferiori ), forme granulomatose (sono rilevatezze nodulari profonde o talvolta anche ulcerate ) accompagnate da mialgie, artralgie, neuropatie periferiche e di riscontro più frequente nelle M.I.C.I. di antica data e in particolare nella MC.

La terapia steroidea per via generale è di solito la più indicata.

Eritema Polimorfo.

Clinicamente si presenta come caratterizzato da lesioni di tipo papuloso, rotondeggianti, di colore rosso, con aspetto tipico a “bersaglio”, in genere da  attribuire all’assunzione di un farmaco ( solitamente mesalazina ).

LESIONI GRANULOMATOSE SPECIFICHE

Sono patologie cutanee che riguardano soprattutto la MC e sono così definite perché, come ho precedentemente detto, il loro aspetto istologico è uguale a quello rinvenuto a livello intestinale. Quando il loro coinvolgimento è a livello ano-perineale od oro-facciale, il contagio avviene per contiguità, se invece sopravvengono a distanza dal tubo digestivo le lesioni sono dette “metastatiche”.  

Lesioni  anoperineali : Sono le più frequenti localizzazioni cutaneo-mucose nella MC e si osservano nel 35-40 % dei casi, soprattutto nell’interessamento colico. Precedono generalmente i sintomi digestivi, nell’ 8-30 % dei casi, di qualche mese o di qualche anno. Gli aspetti clinici possono essere molto diversi, dal riscontro di fistole anali ( più grandi rispetto alle comuni fistole ), di lesioni vegetanti a tipo marasche ( emorroidi vuote ), a caratteristiche ulcerazioni a disposizione lineare come se fossero provocate dal taglio con un coltello.

L’evoluzione alterna  momenti di miglioramento a fasi di peggioramento indipendenti dalla malattia di base.

Lesioni genitali : Si osservano generalmente nella MC (di solito colica o rettale) già nota da qualche anno, potendo essere sia isolate, sia associate a lesioni ano-perineali. Nella donna hanno  più frequentemente l’aspetto di ulcerazioni a disposizione lineare a “taglio di coltello” in sede vulvare o di edema labiale duro, doloroso spesso monolaterale .Nell’uomo sono invece di reperto eccezionale e possono presentarsi con un edema duro, scrotale o penieno, fimosi serrata ed ulcerazioni lineari.

Lesioni oro-facciali : Possono presentarsi con molteplici aspetti clinici, sia come ulcerazioni lineari che aftoidi, o con aspetto polipoide in sede gengivale o anche ad “acciottolato”, simile a quello che si riscontra a livello intestinale, alla faccia interna delle guance e alle labbra. E’ possibile anche un coinvolgimento esteso a tutte le labbra che divengono ispessite e infiltrate, di consistenza dura, così da rendere ragione del termine di “cheilite granulomatosa”.

Lesioni cutanee : Sono rare e molto ingannatrici perché possono avere aspetti clinici poco specifici : dal semplice eritema facciale a noduli e placche infiltrate o ulcerate, a quadri simil erisipela, che in ogni caso devono indurci a sottoporre a biopsia qualsiasi manifestazione dermatologica poco chiara nei pazienti portatori di M.I.C.I.

La terapia è spesso difficile e lungi dall’essere codificata, prevedendo l’uso di farmaci steroidei per via orale, steroidi topici o intralesionali, antibiotici per via generale ( tetracicline, nuovi macrolidi metronidazolo ), sulfasalazina, immunosoppressori, immunomodulatori, anticorpi anti-TNF e nelle lesioni singole l’asportazione chirurgica.

MANIFESTAZIONI CARENZIALI

Sono dovute a una condizione di malassorbimento e sono molto rare, se non eccezionali, nella RCU. Questi stati carenziali possono essere totali o selettivi ( vitamine, folati, ferro, proteine ), ma soprattutto importanti sono quelli a carico degli acidi grassi essenziali. La  loro importanza sembra essere correlata alla possibile comparsa di disturbi pigmentari quali sindromi pellagroidi e lesioni mucose (glossiti, cheiliti ecc.), a chiazze ecchimotiche da deficit di vitamina C, fino a stati eczematosi e di secchezza cutanea. Sono anche segnalati casi di ipozinchemia correlati al malassorbimento, ma anche al ridotto apporto e alle perdite digestive, soprattutto nella MC. Molto rari e di più difficile inquadramento sono gli stati infiammatori aspecifici delle pieghe ( intertrigo ) e della regione ano-genitale.

ALTRE MANIFESTAZIONI CUTANEE

Per completezza segnaliamo altre rare patologie dermatologiche, come l’Epidermolisi bollosa acquisita, riscontrata nel 30 % dei casi di M.I.C.I., in particolare nella MC. Clinicamente si diagnosticano per la presenza di franche lesioni bollose nelle sedi di maggior traumatismo ( dorso delle mani, gomiti, ginocchia, calcagni ), accompagnate talora anche da lesioni alle mucose orali, faringo-laringee, esofagee o congiuntivali . In genere si rinvengono nelle M.I.C.I. già note, ma a volte possono precedere anche di molti anni la loro insorgenza e ciò giustifica il ricorso a esami di funzionalità intestinale nei pazienti affetti da Epidermolisi bollosa acquisita.

Molto più raramente si associano alle M.I.C.I. altre patologie bollose del gruppo pemfigo o pemfigoide e casi di vitiligine, alopecia areata e lupus eritematoso, dati a favore di una loro origine  autoimmune.

Da ultimo vengono riportati pazienti con ippocratismo digitale ( dita delle mani ingrossate e unghie a vetrino d’orologio ) e per concludere casi di psoriasi ( dermatosi con chiazze eritemato-desquamative ) nel suo aspetto classico, ma più frequentemente nella variante pustolosa.

E. Delaporte e F. Piette Encycl Med Chir Dermatologie 98-876-A-10,2000,12p.

Jean-Hilaire-Saurat et al.Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse (2° edizione) pag 933 Ed.Masson.